医学生酮饮食疗法介绍 (原创)

发布时间：2024-11-28 10:33

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生酮饮食（Ketogenic diet,KD）一种经过验证的有效的非药物治疗癫痫的方法，由高脂肪，适量蛋白质，低碳水化合物组合而成。这种饮食法于1921年应用于临床治疗儿童和成人癫痫患者。直到1994年查理基金会的成立上海德济医院神经内科王曼

并拍摄了第一部关于生酮饮食治疗癫痫的电影《First Do No Harm》，生酮饮食治疗在全世界范围内得到应用和推广。

2004年马修的朋友组织的成立，并迅速的在全世界20多个国家设立分部，成立了生酮大学，更加有效的促进了生酮治疗的发展和推广。但必须在有经验的生酮饮食营养师和神经专科医生的合作下开始。

酮体是什么？

u 正常饮食时，葡萄糖通过葡萄糖载体蛋白1(Facilitated glucose transporter，GLUT1）进入脑部,为大脑供能；

u 生酮饮食时，脂肪酸为肌肉和其他组织提供能量, 但不进入大脑；由脂肪酸代谢产生的酮体和肝脏中的生酮氨基酸（Ketogenic amino acids，ketogenesis）通过转运载体（MCT1 transporter）进入大脑，为其提供能量；

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u “酮体”包含3种成分：乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮；

我是生酮饮食合适的人选吗?

在选择生酮饮食治疗前，需要排除饮食治疗的禁忌症：卟啉病，丙酮酸羧化酶缺乏症，脂肪酸线粒体转运障碍的疾病，β-氧化作用缺陷症和某些特殊的线粒体病。

生酮饮食适合的人群：2个月大以上的婴儿，青少年和成人同样可以开展，但是都必须在生酮饮食管理团队的指导下开展治疗。

传统上，生酮饮食通常被认为是药物难治性癫痫患者（2种或者更多抗癫痫药物治疗无效）的“最后治疗选择”。国际生酮饮食协作组2018年最新指南指出，鉴于其有效性，我们强烈建议主张早期将生酮饮食治疗用于难治性癫痫治疗的一种选择，共识组认为平均使用2.6种药物治疗失败后，应提供生酮饮食治疗。

生酮饮食特别有效（反应率>70%）

1. 葡萄糖载体蛋白1缺陷症（GLUT1）（首选）

2. 丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）（首选）

3. Angelman 综合征

4. 婴儿重症肌阵挛癫痫（Dravet综合征）

5. 肌阵挛—站立不能性癫痫（Doose综合征）

6. 婴儿痉挛症

7. 大田园综合征

8. 结节性硬化症

9. 超级顽固性癫痫持续状态

10. 发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）

11. 线粒体复合物Ⅰ缺陷

12. 流质喂养的婴儿和儿童

生酮饮食一般有效（反应率>50%）

1. 腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症

2. CDKL5脑病

3. 儿童失神癫痫

4. 皮质畸形

5. 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作（EIMFS）

6. 癫痫性脑病伴慢波睡眠中持续性棘-慢波放电

7. 糖原累积症Ⅴ型

8. 青少年肌阵挛性癫痫

9. 获得性癫痫失语（Landau-Kleffner综合征）

10. Lennox-Gastaut综合征

11. Rett综合征

12. 磷酸果糖激酶缺乏症

生酮饮食可作为选择性疗法：，谱系障碍，阿尔茨海默病，偏头痛，脑肿瘤，创伤性脑损伤。

有4种主要的生酮饮食模式

各种类型的饮食已被证明在治疗癫痫方面是成功的。具体选择哪种饮食方案将取决于个人的年龄、饮食偏好和生活方式，饮食的的适口性和易用性。

所有的饮食治疗都是基于常规的新鲜的食材，如：蓄肉类，禽肉类，蛋类，鱼虾蟹贝类，菌菇类，藻类，坚果类，油脂类，蔬菜类，水果类（牛油果最佳）

1. 经典的生酮饮食（KD）：生酮饮食餐及零食中含有的碳水化合物，脂肪，蛋白质都需要按照饮食比例仔细的称量和计算。饮食比例：脂肪/(蛋白质+碳水化合物)=2～4:1

2. MCT饮食：碳水化合物，脂肪和蛋白质需要计算，添加含有中链甘油三酯（MCT）的油脂。MCT油需要在生酮餐以及零食中添加。这个饮食可以提高酮体，所以在生酮餐和零食中的碳水化合物是四种饮食中含量最高的。

3.改良的阿特金斯饮食（MAD）：对于富含蛋白质的食物不严格，不需要称量，但需要称量含碳水化合物的食物，每一餐保证有足够的脂肪的摄入，无热卡限制。

4. 低血糖生成指数的饮食（LGIT）：和MAD类似都是需要称量碳水化合物，鼓励多摄入脂肪，不同的在于碳水化合物的来源需要选择升糖指数(GI)低于50以下的食物。

生酮饮食治疗前的评估建议

咨询

讨论对生酮治疗后减少癫痫发作、药物治疗和认知改善的预期

了解采用KD实施中可能出现的心理障碍：如担心实施困难，担心不良反应等

营养评价

基线体重、身高和理想体重

婴儿头围身体质量指数(BMI)

营养摄入史:3天食物记录，食物偏好，过敏，厌恶和不耐受

实验室评价

血常规、尿常规，肝肾功能，空腹血脂，血糖，电解质，抗癫痫药物血药浓度；

维生素D水平，血清肉碱，血清氨基酸，尿液有机酸检测；

辅助检查

肝胆胰脾双肾泌尿系B超，脑电图检查，头颅MRI检查

心电图，心脏B超

骨密度（骨龄）

生酮饮食治疗癫痫的机制

1.多重作用机制，机体本能

2.降低兴奋性，增强抑制，抗癫痫发作及发生

3.神经保护作用：氧化应激，ATP增多，线粒体增生，改善认知

4.抗炎症，调节免疫

5.改变代谢：提供独特能量

6.生酮饮食-肠道菌群-癫痫保护

（①接受生酮饮食治疗后，64％的癫痫患儿癫痫发作次数降低50％；②癫痫患儿的肠道结构与健康婴儿的结构显著不同；③生酮后癫痫患者的肠道菌群发生显著变化，病原体较少，有益细菌较多，拟杆菌、普氏菌属和双歧杆菌丰度增加；④提示生酮饮食可能是通过纠正有害的肠道菌群起到了癫痫治疗的作用。）

Konturek, P. C., et al. J Physiol Pharmacol. 2015.

7. 启动自噬，美容换肤，治疗痴呆

生酮饮食治疗的副作用

早期的副作用

常见的是胃肠道问题，低血糖，酮症酸中毒等

远期的副作用

高胆固醇血症，高尿酸血症，肾结石等，与您的管理团队保持密切联系，这样可以减少副作用发生的风险，并迅速有效地纠正任何可能的副作用。饮食调整有助于达到健康水平。

饮食微调

调整饮食的目的是确定最佳疗效的处方，而持续的饮食调整是饮食治疗的重要组成部分。定期在家监测血酮/尿酮水平、体重和癫痫发作很重要。酮体水平是身体适应饮食的有用指标。

但是与最佳癫痫控制相关的酮体水平是因人而异的。

我应该坚持多久?

三个月的饮食承诺是让你的身体完全适应新的以脂肪为基础的燃料来源的最低承诺。由于大多数遵循东方饮食习惯的人并不擅长最佳的代谢脂肪，这段时间让身体有时间变得“适应脂肪”，有效地利用饮食中的脂肪。有各种各样的营养计划，使其更容易操作，改变生活方式，以提高你的健康。我们的生酮专家可以帮助您找到最适合您和您的生活方式的短期和长期饮食选择计划。

生酮饮食治疗的停止

启动KD治疗癫痫3个月后如果失败，应考虑停止饮食，如果完全成功的控制发作，一般可根据临床情况考虑在2年后停止生酮，但是患有GLUT1缺乏症和PDHD等疾病的患者，有必要维持KD较长的时间。通常建议用2～3个月的时间来逐步停止饮食。

生酮饮食治疗案例分享

患儿，男，4岁，2岁开始首次发作，无诱因，表现为：点头，单个出现，后逐渐加重，表现为：点头，拥抱样动作，双眼上翻，严重跌倒，清醒期多见，每天30余次。曾采用甲强龙冲击治疗，口服维生素B6, 左乙拉西坦，拉莫三嗪等药物治疗。目前发作：1. 点头，拥抱样动作，偶有双眼上翻，单个出现，2-4次/天。2.双眼凝视前方，表情呆滞，双手摸索，每日数次。3. 跌倒发作，2-3次/天。目前服用药物：德巴金7ml bid,卢非酰胺300mg bid,唑尼沙胺100mg bid;

于2018年9月25日来我院进行生酮饮食治疗，生酮治疗第三天发作减少>80%，生酮治疗2个月完全无发作。

个人史：G1P1，母孕22岁，母孕期基本正常，足月顺产，出生时无缺氧窒息史，出生后无黄疸史。生长发育：3月龄会抬头，4月龄会翻身，6月龄会坐，9月龄会走，1岁2个月会讲“爸爸，妈妈”。智能发育基本正常。2岁前语言表达，称呼的，叠词。2岁发病后语言发育逐渐倒退，不讲话，运动发育倒退，走路摔跤。目前生酮3个月，完全无发作，语言发育进步明显，会说“叠词，及不要，吃，电池，电灯，电动车等”。

生酮前的脑电图（我院）：

间歇期：1.慢波，弥漫性 2. 癫痫样放电，弥漫性

发作期：监测中记录到频繁癫痫发作，分为3中类型。

第1种类型为肌阵挛发作，EEG：发作型，弥漫性

第2中类型为强直发作（轴-肢带型）EEG：发作型，弥漫性；

第3种类型为不典型失神，EEG:发作型，弥漫性

生酮治疗3个月脑电图（我院）：

正常范围的脑电图

患者家长在3月20日通过微信给我分享的消息。

生酮餐举例：

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