指节垫的病因
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临床分类
指节垫通常可被分为原发性(特发性)和继发性两类。
1、原发性指节垫
它们通常是假指节垫,可与重复性创伤有关。
2、继发性指节垫
继发性指节垫常继发于Bart-Pumphrey综合征和掌腱膜挛缩症等疾病。
流行病学
指节垫很常见,但因为患者无症状,也没有寻求医疗帮助,因此对于其患病率的统计很困难。
1、多见于15~30岁的人群。
2、有家族遗传者。
病因
指节垫病因不明,散在发生,多见于15~30岁间,研究显示在咬和吮手指的幼儿中以及40岁以上的成年人中也能观察到指关节垫。目前多认为与遗传因素有关。此外某些文献报道,指节垫的发病还可能与重复性创伤等有关。
1、遗传因素
本病患者常有家族史,考虑与遗传有关。有观点认为,本病是常染色体显性遗传,但有人认为它是近似先天性掌跖角化病的一种先天性疾病。
2、重复创伤
局部皮肤组织,如近端指尖关节(PIP)或指关节,反复摩擦则可能引起指节垫的发生。
1、拳击、冲浪运动员因职业需要重复动作,造成某处皮肤反复摩擦,从而增加指节垫发生的可能。
2、有习惯性吸吮、啃咬手指的儿童容易发生指节垫。
3、儿童指节垫的发生可能与玩电子游戏有关。
4、国外的一些专家,在一项与年龄和性别相匹配的对照组比较的关节垫患者研究中发现,有高血压和腹型肥胖的患者更容易出现指节垫。
症状
本病患者通常无自觉症状,最常见于手足近端指(趾)间关节,但也有发生于远端指间关节者,拇指较少见。但有报道家族在膝关节及足背关节也有类似损害。病变可能是双侧的,但通常不对称。其发展缓慢,往往经过数月或多年才被发觉。
主要为扁平或隆起的局限性角化皮肤损害。具体表现为界限清楚的圆形、斑块样纤维化肥厚,肉色或褐色,表面光滑或粗糙不平,直径3~10mm,有些则隆起很高,呈明显硬结。部分可数周数月后生长至直径10~15mm,然后持久存在不消退。
部分专家认为,指节垫是常染色体显性遗传疾病(掌腱膜挛缩症、Bart-Pumphrey综合征、Ledderhose病、Peyronie)的一部分,同时又可能会影响或加重此类疾病。
1、掌腱膜挛缩症(Dupuytren's Contracture)
指节垫是掌腱膜挛缩症的一部分,同时又有很大可能影响掌腱膜挛缩症的复发及蔓延。表现为结节和条索状,手指逐渐僵硬,伴有继发性手指各关节进行性和不可逆性的屈曲挛缩。也可有皮下脂肪变薄、皮肤粘连、后期皮肤呈坑窝状或出现皱纹等。
2、弥漫性掌跖角化病
也是常染色体显性或隐性遗传。报道称指节垫可并发弥漫性掌跖角化病,通常无自觉症状,表现为掌跖部皮肤弥漫性增厚,皮损为边界清楚的淡黄色坚硬角化斑块,蜡样外观,边缘淡红色。
3、无汗性外胚层发育不良
是一种遗传性综合性疾病,多以X染色体连锁隐性方式遗传。报道称指节垫会并发该病,表现为乳牙或恒牙先天性缺失,还可能伴随泪腺发育障碍、视光敏感、视力下降、听力障碍、唇腭裂、发音困难、身材矮小、乳房发育不良等症状。
4、Bart-Pumphrey综合征
指节垫会合并或并发Bart-Pumphrey综合征,表现为白甲和耳聋。
5、脓毒症和菌血症
本病是皮肤纤维性增厚导致的慢性损伤,特别是在局部摩擦比较频繁的部位,患者可合并有细菌以及真菌的感染。当合并细菌感染时,患者可有局部皮肤疼痛以及有脓性分泌物样改变;合并真菌感染者可并发灰指甲、体癣。严重的细菌感染可随血液循环进入体内诱发脓毒血症。
检查
医生询问完病史及个人史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能做病理组织学检查以明确诊断、评估病情严重程度。
医生在检查时会主要关注患者手足近端指(趾)间的伸侧近侧关节及局部的皮肤颜色及表面状态,皮损的分布、排列、大小与形态,皮损硬度等。有些患者可能有扁平或隆起的局限性角化损坏,个别病变扩大为明确的斑块和结节。
组织活检是诊断本病的主要方法。医生会从病变处取少部分组织,并送往实验室进行分析。病理组织切片经H-E染色观察,可见表皮明显过度角化和棘层肥厚,真皮结缔组织呈增生,类似瘢痕的纤维化,纤维化阶段的细胞较少,单个胶原纤维也可明显增粗。
诊断
一般根据发病部位及损害的特点,临床上即可作出诊断。如果诊断不确定时,还需要进行组织活检,以进一步明确。此外,医生通常要结合患者相关病史来排除病因。
1、职业性胼胝
指节垫有时需与职业性胼胝作鉴别,二者均为皮肤角质增厚。胼胝俗称老茧,职业胼胝是由于皮肤长期受压迫、摩擦发生的硬而平滑的角质增厚,是皮肤对长期机械性摩擦的一种反射性保护性反应,一般不影响健康和劳动。皮疹为一局限性的角质板,呈蜡黄色,中央较厚,边缘较薄,境界不清,触之较硬。表面皮纹清晰可见,局部汗液分泌减少,感觉迟钝。发病较缓,多无自觉症状。严重者可有压痛。
2、常染色体显性疾病有关的指节垫
特发性指关节垫需要与出现的类似病变或创伤引起的假指节垫区分开。
(1)掌腱膜挛缩症(Dupuytren's Contracture)
是比较常见且进展缓慢的良性纤维增生性掌腱膜病。初始腱膜增厚无痛,随着疾病进展,掌腱膜处形成结节,手指逐渐僵硬,掌指关节或近端指间关节处屈曲挛缩,局部活动会受限。近端指尖关节(PIP)伸面上可能会出现指节垫,患者可同时出现跖腱膜内结节性病变。其特征为成纤维细胞增殖和胶原沉积紊乱伴腱膜增厚。无需拍摄手部X线平片。肌腱不会钙化。
(2)Bart-Pumphrey综合征
间期掌跖角化病,也称为指关节垫、白喉炎和感觉神经性耳聋,是由GJB2突变引起的常染色体显性遗传疾病,其特征是在儿童早期和先天性耳聋中出现弥漫性,局灶性或点状掌跖角化(PPK)。指关节垫是结节状或斑块状的皮肤增厚,覆盖在掌指和近指间关节上。
3、痛风石
又称痛风结节,是由谷氨酸钠尿酸盐在皮下聚集形成的结晶,多见于第一跖趾关节、指、腕、肘、膝等处,大量的痛风石也可表现为关节周围组织纤维化等。痛风石的特点是痛性的、覆盖皮肤的结节,会有关节功能障碍。因此,从症状、实验室检查、X线检查等可以鉴别。
治疗
对指节垫而言,目前尚无满意的治疗方法。一般认为,若患者无自觉症状,可无需治疗。为美观或可尝试手术治疗,但目前手术治疗效果不理想,切除后可发生瘢痕疙瘩,故一般不主张手术。
目前尚无针对本病的特效治疗药物,临床上有医生使用以下药物来帮助患者减轻损害,预防并发症:
1、激素类药物
(1)皮质类固醇激素(如醋酸泼尼龙混悬液)注射入损害内,对本病可有一定的疗效,但以后容易复发。且长期外用皮质类固醇激素还会导致皮肤萎缩。
(2)在过度角化的情况下,局部外用尿素可促进水合作用并去除多余的角蛋白。
2、水杨酸
属于角质松解剂,局部外用可促进表皮细胞更新,使角质化的上皮软化,然后脱落,不会影响表皮的结构。但其不良反应可能有局部红斑、肿胀等。避免接触眼睛和口鼻黏膜。
3、氟尿嘧啶
在皮损内注射5-氟尿嘧啶进行封闭治疗,可对本病有一定的疗效。但会引起胃肠道不适,骨髓抑制导致白细胞及血小板减少等副作用。儿童患者应谨慎使用。
指节垫若引起局部功能问题,则可能需要手术干预,主要行外科手术切除皮损。但针对一部分指节垫,术后可能复发,也可能导致瘢痕疙瘩的形成。
有研究表明,308nm准分子激光与药物(如卤米松软膏)联合使用,可对本病有较好的治疗效果。即在减轻患者紧绷感的程度、皮损肥厚程度及靶皮损面积方面效果较为明显。308nm准分子激光,其波长单一、光毒性小。 同时具有可调的靶向性的光斑,通过调节光斑的大小使光线只照射皮损部位,避免了紫外线对正常皮肤的不良影响,特别适合如指节垫这种皮损较局限的皮损。但对于其远期疗效,特别是治疗后复发的风险,还有待进一步考证。
指节垫的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
指节垫的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后
指节垫可能与家族遗传、个体差异、生活习惯等有关,一般不影响手足功能,但会影响皮肤外观。目前针对指节垫的治疗干预都不是非常有效,及时明确并消除相关病因则有利于改善病变。然而在大多数情况下,指节垫几乎可以永远保持不变。
1、因指节垫与遗传有关,可能会遗传给下一代。
2、由于皮损多发生在双手指间关节,影响美观。一部分会有病情迁延反复,严重时患者自觉有紧绷感,特别是儿童患者常在写字时会更明显,可能会对患者造成心理负担。
3、如果合并掌腱膜挛缩症等疾病,则会损害手指运动功能、影响听力等,对日常生活质量有很大影响。
4、若合并严重的细菌感染出现脓毒症等,可能危及生命。
一般不会自愈,但是大多患者无自觉症状,不影响正常生活,但应警惕潜在风险。
本病目前尚无满意的治疗方法,药物、手术等治疗可以控制病情,但不易治愈。
指节垫一般难以根治,无满意治疗方法。不能通过手术彻底去除病因,有复发风险。
部分患者进行手术切除后可能会形成瘢痕疙瘩,表现为隆起于皮肤表面的红色或红褐色的硬性肿块。
日常
指节垫患者在日常生活中应保持良好心态,并努力纠正不良生活习惯,消除疾病相关的危险因素,如对局部机械或重复性的损伤。还应积极配合治疗,谨遵医嘱,定期复诊。
1、心理特点
(1)2~3个月宝宝正处于口唇快感期,会有吸吮的习惯,而幼儿感到不安、烦躁、紧张时,吃手会镇静情绪。借用吮手指来寻求自我安慰而重新入睡,有一定的心理需求。部分儿童长大后仍有类似习惯,与压力紧张情绪有关,从而造成皮肤出现类似于指关节垫的增厚现象。面对父母老师的询问和同龄人目光,也会加重压力。
(2)指节垫主要会影响患者的手足外观,若长期不愈,甚至有局部不适症状,会给患者带来巨大的心理压力。
2、护理要点
(1)家长要积极关注孩子的心理健康,与孩子耐心交流,询问原因,帮助消除紧张情绪,改变吸吮、啃咬习惯。对于心理困扰严重者,可能需要心理医生来治疗潜在的心理问题。
(2)对于成人患者,尽量消除由于疾病而产生的内心自卑、抑郁情绪,鼓励患者积极面对疾病、积极求医治疗,以达到控制疾病、改善外观的目的。
1、遵医嘱规律用药,不可自行停药。
2、水杨酸外用药避免接触眼睛和口鼻黏膜。若有局部红斑、肿胀等不良反应及时就医。
对于指节垫引起局部功能问题,需要手术干预者,需要做到以下护理。
1、预防感染
外科手术切除后进行抗感染预防是关键要素。创面定期清洁护理、遵医嘱使用抗感染的药物,监测创面有无感染征象。
2、手术并发症监测
可能导致瘢痕疙瘩、肌腱束缚。关注是否在皮肤损伤愈合后有隆起于皮肤表面的红褐色硬性肿块,手指活动受限等。如有异常,及时复诊。
1、避免患处受到挤压、摩擦、剐蹭,如穿着舒适的鞋子。
2、注意患处清洁,避免搔抓、摩擦,保证患处皮肤完整,以防继发感染。
3、避免对患处进行过度的冷热刺激。
4、对于合并有腹型肥胖、高血压、代谢综合征等疾病的指节垫患者,需要遵医嘱积极控制好血压、血脂、血糖,保持良好的生活习惯,如坚持进行慢跑、快走、游泳等运动锻炼。
针对一些极易慢性迁延、复发的患者,需要监测:
1、治疗效果
手足近端指(趾)间的伸侧近侧关节的皮损表现是否消失或有所缓解。遵循医嘱定期前往医院,询问医生指导下一步恢复方案。
2、疾病是否复发
如果症状缓解或消失之后在再次出现需要警惕复发。同时关注是否未能消除最初引起的指节垫的损伤及生活习惯。
切除术后若有复发或发生瘢痕疙瘩,需要复诊。具体复诊时间、频率与皮肤科医生沟通。
饮食
指节垫患者,一般正常饮食,保证均衡营养即可。而对于合并有腹型肥胖、高血压、代谢综合征等疾病的患者,指节垫的发生与复发可能与不科学的饮食习惯有一定的相关性,故此类患者需要重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,以利于控制病情,防止复发。
建议合理饮食,控制总热量,少食多餐,避免过饱。饮食应清淡,低盐低脂,多吃如燕麦、小米、黑芝麻等粗粮以及绿色新鲜蔬菜等。
1、避免高脂肪、高糖分等高热量食物,忌荤腥油腻,如炸鸡、烧烤、含糖多的糕点、饮料、火锅、动物脂肪、动物内脏等等。
2、少食用辛辣刺激食物,避免过多盐分摄入。
3、忌烟酒。
预防
目前认为,本病可通过避免接触相关危险因素来减少其发病风险。
1、避免局部过度劳累,按摩推拿师、拳击运动员等职业,可以试着改变职业。如不能改变,尽量佩戴手套进行拳击、攀岩这种可能引起手足磨损的运动。
2、日常生活中避免手足伸侧受到挤压、摩擦、剐蹭,穿着舒适的鞋子,佩戴手套。
3、日常生活中需要避免手足长时间接触过热或过冷物体,注意手、足部的保湿,使用润肤乳,避免出现皮肤皲裂。
4、避免习惯性吸吮、啃咬手指的不良习惯。
5、应指导儿童合理安排时间,避免沉迷于电子游戏。
6、对于有腹型肥胖、代谢综合征、高血压的指节垫患者,则需要遵医嘱积极控制好血压、血脂、血糖。
就医指南
1、手足指 (趾) 间关节出现表面光滑或粗糙不平、界限清楚的结节或斑块,影响美观且有改变需求者。
2、出现疼痛、按压痛等自觉症状。
3、出现屈曲挛缩及其他指(趾)功能障碍。
以上情况均需就医咨询。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行体格检查,也可能只看病损局部,需要患者穿适合的衣服、鞋子。
3、近期如有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、患儿需由家属陪同就诊,准备好想要咨询的问题。
1、发现这种情况多久了?
2、本次就诊之前是否进行过治疗?用了何种药物、何种方法?是否有效?
3、患处平时是否经常受到啃咬、吸吮、摩擦等刺激?有没有疼痛、瘙痒等不适?
4、您的职业是什么?是否经常进行拳击、攀岩等活动?
5、(儿童)平时是否喜欢玩电子游戏?
6、有没有高血压、代谢综合征等基础病?血压、血脂、血糖控制得如何?
7、家里有没有人有相似的症状?或者被确诊过指节垫?
8、得了这个病,平时影响生活吗?您本次就诊的治疗期望是怎样的?
1、我患的是什么病?
2、为什么会得这种病?
3、如果一直不管它,将来会不会影响正常的手指功能呢?
4、若觉得不够美观,想请问医生指节垫能不能根治呢?
5、手术有什么风险和获益?如果接受手术治疗能恢复到什么程度?会不会复发?
6、该病会遗传么?
7、平时生活中的预防和护理措施有哪些?
8、我有没有需要忌口的食物?
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